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Disturbi dell’equilibrio in età pediatrica

Disturbi dell’equilibrio in età pediatrica

I disturbi dell’equilibrio in età pediatrica sono un evento estremamente sottovalutato.

Infatti, patologie del sistema vestibolare sono frequenti anche a partire dalla età infantile. La malattia di Meniere, l’equivalente dell’emicrania, la neurite vestibolare, la vertigine parossistica posizionale benigna (VPP), il capogiro posturale-percettivo persistente (PPPD) e la cinetosi possono colpire i bambini con vari gradi di incidenza e gravità clinica rispetto agli adulti.

Tra le più rilevanti dobbiamo annoverare:

  • Emicrania vestibolare e vertigine parossistica benigna dell’infanzia (incluse nelle sindromi periodiche dell’infanzia)
  • VPPB dell’infanzia
  • Traumi / concussioni craniche
  • neurite vestibolare
  • Malattia di Meniere

Sindromi periodiche dell’infanzia (o varianti dell’emicrania pediatrica)

Le sindromi periodiche dell’infanzia  sono condizioni cliniche caratterizzate da eventi acuti e spesso transitori dotati di una ricorrenza degli episodi, e vanno ritenute precursori emicranici.

Tra di esse possiamo annoverare, secondo la International Classification of Headache Disorders III Edition (ICHD IIIb) 2013:

  • emicrania addominale
  • vomito ciclico
  • vertigine parossistica benigna dell’infanzia
  • torcicollo parossistico benigno
  • emicrania vestibolare
  • coliche del lattante
  • emiplegia alternante dell’infanzia

I dati epidemiologici confermano che le sindromi legate all’emicrania sono la causa più comune di vertigini nei bambini. L’emicrania vestibolare e la vertigine parossistica benigna sono state ora definite dalla classificazione internazionale dei disturbi da cefalea. Circa la metà degli adolescenti con vertigini mostra comorbidità e possibile evoluzione verso lo sviluppo di una PPPD.

La prevalenza dei disturbi vestibolari nell’infanzia varia dallo 0,4% al 15%; possono essere il risultato di diversi fattori, ma il più delle volte si tratta di una sindrome vestibolare episodica correlata agli equivalenti dell’emicrania.

Tralasciando alcune di queste condizioni, ci soffermeremo su quelle che sicuramente hanno una piena competenza vestibolare.

 

  • Vertigine Parossistica dell’Infanzia VPI

Nella VPI il piccolo paziente presenta intense crisi vertiginose ad insorgenza improvvise particolarmente violente all’inizio, della durata variabile da pochi minuti sino a ore. Non ci sono sintomi uditivi nei periodi privi di sintomatologia e si associano a sintomi neurovegetativi quali vomito e sudorazione fredda. Sono crisi che si risolvono spesso spontaneamente. L’età media di manifestazione si assesta tra 1 e 4 anni di età e può arrivare ad interessare il 20% dei bambini.

Non di rado la percezione che si ha del bambino è quella del piccolo che si immobilizza improvvisamente, senza un apparente motivo, per cui ciò crea un allarme che porta ad indagini neurologiche, che nel caso della VPI sono sempre negative. Alle crisi vertiginose può seguire un importante dizziness, così come non di rado il bambino torna a svolgere le proprie attività normalmente. Non infrequente è il seguire di sonnolenza. Alterazioni dell’alimentazione e stati di stress o agitazione sono frequenti trigger della VPI. È frequente che la  sintomatologia sia scambiata per una forma di assenza epilettica.

La valutazione vestibolare quindi è primaria, e soprattutto il rilievo videoculonistagmoscopico del nistagmo.

La VPI è un rilevante precursore emicranico e sembrerebbe avere causa vascolare. Un certo rilievo sembra averlo il deficit di vitamina b12, o vitamina d3 o entrambe. Nel caso della VPI la familiarità emicranica da rilevare in anamnesi è spessissimo presente.

 

  • Torcicollo Parossistico Benigno infantile TPB

È una condizione clinica comunque rara, caratterizzata da episodi distonici/discinetici manifestantisi con torcicollo, ma quello che può creare maggior preoccupazione ai genitori o a chi osserva la condizione è la frequente atassia che consegue. Il torcicollo si caratterizza soprattutto per una rotazione della testa con posizionamento in flessione verso la spalla, tipo tilt. La risoluzione avviene spontaneamente, dopo una durata variabile da pochi minuti a qualche ora. Non di rado il torcicollo è preceduto da un episodio vertiginoso.  Si associano sintomi neurovegetativi intensi e spesso rotazione degli occhi e nistagmo. Caratterizzato da ricorrenza degli episodi, l’età di manifestazione si pone generalmente tra i primi due mesi di vita e i 3 anni. La valutazione neurologica clinica e strumentale risulta negativa.  Anche il TPB è un precursore emicranico.

 

  • Emicrania Vestibolare dell’infanzia EV

Tra le condizioni principali di competenza vestibolare, si manifesta in maniera fluttuante o ricorrente, con emicrania che può essere o meno accompagnata da aura. Il bambino associa spesso fonofobia o fotofobia anche aldilà degli episodi emicranici, i quali frequentemente si associano a sindrome vertiginosa e corredo sintomatologico neurovegetativo.  Maggiore espressione nel sesso femminile, trova un picco di manifestazione in età adolescenziale. La precocità diagnostica è fondamentale per impedire sia la cronicizzazione della sintomatologia che la possibile evoluzione in PPPD. Infatti la PPPD può avere un impatto sui pazienti in giovane età e i sintomi prolungati rappresentano un onere significativo per bambini e adolescenti, molti dei quali non sono in grado di frequentare la scuola, o quantomeno subiscono una alterazione in negativo del rendimento scolastico.

  • nausea
  • fotofobia
  • fonofobia
  • vomito
  • acufene
  • ovattamento auricolare
  • ipoacusia transitoria

Storia familiare positiva di emicrania presente in circa il 65-70% dei casi e/o di sindrome vertiginosa o dizziness nel 60 % dei casi circa.

 

La Bárány Society ha valutato dei criteri diagnostici per una classificazione che ha portato a distinguere:

Emicrania vestibolare dell’infanzia

  1. Almeno cinque episodi con sintomi vestibolari di intensità moderata o grave, della durata compresa tra cinque minuti e 72 ore
  2. Storia attuale o passata di emicrania con o senza aura
  3. Almeno la metà degli episodi è associata ad almeno una caratteristica dell’emicrania

 

Probabile emicrania vestibolare dell’infanzia

  1. Almeno tre episodi con sintomi vestibolari di intensità moderata o grave compresa tra cinque minuti e 72 ore
  2. Storia attuale o passata di emicrania con o senza aura
  3. Almeno la metà degli episodi è associata ad almeno una caratteristica dell’emicrania

 

Vertigine ricorrente dell’infanzia

  1. Almeno tre episodi con sintomi vestibolari di intensità moderata o grave, della durata compresa tra 1 minuto e 72 ore
  2. Assenza dei criteri 2 e 3 precedenti.

Ai fini diagnostici, l’Emicrania Vestibolare dell’infanzia (ma l’emicrania vestibolare in genere) è tra le sindromi periodiche dell’infanzia quella che più si giova della valutazione vestibolare, dove un rilievo importante è dato da VHIT e FHIT. In videoculonistagmoscopia è importante eseguire Head Shaking Test e Testy di Halmagyi

La terapia medica va sicuramente valutata in base a condizione clinica, sintomatologia ed età, ma il dato di fatto terapeutico più significativo è dato dalla riabilitazione vestibolare, estremamente efficace nella EV. In un elevato numero di pazienti l’associazione tra corretta alimentazione/dieta e riabilitazione vestibolare ha portato a remissione della condizione senza alcun supporto farmacologico.

 

  • VPPB in età pediatrica

La VPPB dell’età pediatrica ha una frequenza di manifestazione decisamente minore rispetto all’età adulta.

Per escludere patologie centrali è fondamentale fare la visita in videoculonistagmoscopia il prima possibile, anche perché sia il bambino che i familiari sviluppano paure che alimentano la condizione e soprattutto la percezione del sintomo vertiginoso, così anche da evitare una evoluzione in PPPD, condizione clinica frequentissima e per la quale necessita sottoporre il paziente il prima possibile a riabilitazione vestibolare. Le manovre vestibolari non cambiano rispetto all’adulto.

La VPPB consegue spesso a traumi cranici, non obbligatoriamente di  grande o grave entità (condizione non rara in età pediatrica), con concussione labirintica inducente distacco otolitico, in seguito al quale il piccolo paziente riferisce insorgenza di vertigine o dizziness. Spesso in questi casi si effettuano molte valutazioni specialistiche di natura neurologica scarsamente utili, per cui in tali casi molto spesso è sufficiente effettuare valutazione vestibolare tramite videoculonistagmoscopia. In sintesi la VPPB pediatrica è post trauma cranico anche lieve, è un evento non così infrequente.

 

Sindromi rare con sviluppo di sintomi vertiginosi

In questo capitolo vogliamo parlare di alcune sindromi ritenute rare che si accompagnano a disturbi dell’equilibrio più o meno severi in età pediatrica/adolescenziale.

 

  •  Sindrome di Usher

Nella sindrome di Usher sono presenti:

  1. sordità neurosensoriale
  2. retinite pigmentosa con perdita progressiva della vista
  3. disturbi dell’equilibrio (vertigine/dizziness)

Si caratterizza per la seguente classificazione:

  • Sindrome di Usher tipo 1: riguarda circa il 40% dei casi, si caratteriza per una sordità/ipoacusia severa congenita non progressiva cui si associa una importante forma di areflessia vestibolare.
  • Sindrome di Usher tipo 2: nel 55-58% dei casi, il piccolo paziente presenta sordità prelinguale variabile da moderata a grave. Ha una progressione lenta, e non si associa ad alterazione vestibolare, almeno inizialmente.
  • Sindrome di Usher tipo 3: è presente sordità congenita rapidamente progressiva già nei primi anni di vita. Si associa spesso un deifcit visivo con cecità tra i 20 ed i 30 anni. Si associa deficit vestibolare nel 40-55% dei casi.

 

  • Sindrome di Pendred

La sindrome di Pendred è una malattia genetica che comporta sordità neurosensoriale congenita bilaterale ed il gozzo eutiroideo, con riscontro non costante di ipotiroidismo. Ha una grande variabilità di manifestazione sintomatologica. La sintomatologia vertiginosa è spesso presente.

Possono essere  presenti:

  1. microtia
  2. ipodonzia
  3. piccole vescicole otiche del padiglione auricolare.

La RMN può evidenziare la presenza di un acquedotto vestibolare allargato (EVA) con una alterazione dei giri cocleari , indicata anche come displasia di Mondini.

 

  • Sindrome di Charge

Rara sindrome genetica che, dal punto di vista vestibolare, può manifestare un ampio quadro clinico variabile da una lieve sordità a disturbi vertiginosi di grado severo, dovuti soprattutto alla fusione della catena degli ossicini e/o assenza parziale o completa dei canali semicircolari cocleari. Non rare le anomalie dell’orecchio esterno.

Si associano:

  1. cardiopatia (soprattutto tetralogia di Fallot)
  2. atresia delle coane
  3. deficit visivi accentuati alla percezione della luce (coloboma)
  4. deficit di crescita
  5. criptorchidismo-ipospadia
  6. palatoschisi
  7. deficit anatomici tracheoesofagei.

 

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