Malattia di Ménière
La MALATTIA DI MÉNIÈRE (MM) patologia idiopatica labirintica, oramai accettato universalmente abbia una base autoimmunitaria.
Sintomi caratteristici:
- vertigine rotatoria violenta (durata variabile da 20 minuti a più di 24 ore)
- sordità neurosensoriale
- acufeni
- fullness auricolare
- sintomi neurovegetativi (nausea, vomito, fotofobia)
La base istopatologica è la cosiddetta IDROPE COCLEARE ENDOLINFATICA, in pratica un aumento dell’endolinfa nel labirinto da disfunzione prevalente del sacco endolinfatico.
Ha andamento classicamente definito come fluttuante.
Non c’è una netta prevalenza di incidenza tra i due sessi.
L’età maggiormente interessata nella insorgenza è la quarta decade, ma non rari sono i casi di età inferiori. Più rara l’insorgenza dopo i sessant’anni. Fino al 50% dei casi può subire una bilateralizzazione della patologia.
Inizialmente può presentare un calo audiometrico sulle frequenze gravi, spesso accompagnata da recruitment e percezione fastidiosa dei suoni particolarmente intensi.
Alla valutazione del nistagmo in videoculonistagmoscopia, è possibile trovare un nistagmo definito irritativo, battente verso il lato affetto, che col passare del tempo può invertire la propria direzione. In fase di valutazione nel pieno della crisi vertigine, di frequente riscontro è un nistagmo orizzontale, od orizzontale-torsionale, contro laterale al lato idropico.
Una elevata percentuale di pazienti affetti da Malattia di Ménière può presentare la evoluzione in SINDROME DI TUMARKIN, più frequente nelle fasi avanzate della malattia, ma non da escludersi ad alcuno degli stadi patologici. In alcuni casi può essere la prima manifestazione della patologia.
La SINDROME DI TUMARKIN è una condizione clinica che può arrivare a definirsi come grave, se non davvero drammatica, definibile anche come DROP ATTACK VESTIBOLARE, ovvero una improvvisa perdita del tono posturale antigravitazionale responsabile della conseguente caduta. Ovviamente tali pazienti sono ad altissimo rischio di frattura e conseguenze traumatiche varie, anche severe. Il paziente con Tumarkin in genere non ha perdita di coscienza, né cognitività.
In sintesi, si tratta di pazienti che cadono improvvisamente, cui spesso si associa retropulsione (sensazione che qualcosa spinga indietro), o lateropulsione, senza perdita di coscienza, di breve durata, come conseguenza di idrope endolinfatico sacculare ed utricolare.
Una variante della MALATTIA DI MÉNIÈRE da tenere in considerazione è la SINDROME DI OHRESSER che si manifesta in periodo premestruale. Sono presenti episodi vertiginosi, con o senza fullness auricolare, e spesso si accompagna emicrania decisamente invalidante.
Un’altra variante menierica da considerare è la SINDROME DI LERMOYEZ.
Questa si caratterizza per la inversione temporale dei sintomi tipici dell’idrope endolinfatica, ed alla insorgenza della sintomatologia segue la scomparsa dei sintomi uditivi. Si presume che alla base della LERMOYEZ, vi sia un iniziale vasospasmo della arteria uditiva interna.
Vi sono varie classificazioni della MALATTIA DI MÉNIÈRE.
Un rilievo importante per l’andamento clinico è la CLASSIFICAZIONE DI PAGNINI del 2003.
Essa prevede:
1- MÉNIÈRE CANALARE
Possiamo considerare due sottotipi:
Il primo si caratterizza per:
- Ipoacusia in salita sui toni gravi
- Fluttuazione uditiva con ritorno alla norma
- Crisi vertiginose isolate
- Deficit labirintico assente o modesto
- Variante di Lermoyez
Il secondo con:
- Ipoacusia a gobba (gravi e acuti)
- Fluttuazione uditiva senza ritorno alla norma
- Crisi vertiginose subentranti
- Deficit labirintico parziale
2- MÉNIÈRE MACULARE
- Ipoacusia pantonale
- Fluttuazione uditiva modesta o assente
- Labirintolitiasi episodica F
- Fase (o sindrome) di Tumarkin
- Deficit labirintico totale o subtotale
3- MÉNIÈRE TORPIDA
- Ipoacusia pantonale stabile (60-85 dB)
- Instabilità posturale ricorrente senza crisi
- Deficit labirintico totale
La Barany Society ha considerato vari criteri diagnostici, che sono stati ulteriormente definiti nel corso degli anni, riguardo la MÉNIÈRE. Tali criteri diagnostici (aggiornati al 2015) prevedono:
1- MÉNIÈRE DEFINITA
- Due o più episodi di vertigine di durata compresa tra 20 minuti e 12 ore
- Possibili Fasi Tumarkin
- Deficit uditivo neurosensoriale monolaterale su toni gravi e medi.
- Ipoacusia, acufene e / o fullness fluttuanti
- Altre patologie vestibolari escluse
2- MÉNIÈRE PROBABILE
- Due o più episodi di vertigine di durata compresa tra 20 minuti e 12 ore
- Ipoacusia, acufene e/o fullness fluttuanti (ove non è indispensabile audiometria)
- Altre patologie vestibolari escluse.
3- MÉNIÈRE POSSIBILE
- Episodi di vertigine di tipo menierico senza ipoacusia documentata (Menière vestibolare) o Ipoacusia neurosensoriale fluttuante o stabile associata a disequilibrio ma senza vertigine (Menière cocleare).
- Altre cause escluse.
4- MÉNIÈRE CERTA
MÉNIÈRE DEFINITA più rilievo istopatologico.
La evolutività da MONOLATERALE a BILATERALE è soggetta alla durata e precocità di insorgenza della MÉNIÈRE.
In media, l’arco di tempo intercorrente per la bi lateralizzazione è di 7/8 anni.
In realtà con il range di tempo è estremamente variabile, da due a ventisette anni, qualora l’evento si verifichi. Con la possibilità che il secondo orecchio interessato possa sviluppare solo sintomi uditivi, senza sintomatologia vertiginosa.
IDROPE ENDOLINFATICA RITARDATA
Un capitolo a parte è quello della IDROPE ENDOLINFATICA RITARDATA. Essa si caratterizza per una severa perdita dell’udito, generalmente da trauma od infezione. Il paziente nel tempo sviluppa una ipoacusia ad andamento fluttuante con ripetuti episodi vertiginosi. Pur essendo a genesi differente, il trattamento è lo stesso di quello riservato alla MÉNIÈRE.
