Nistagmo

Il NISTAGMO è dato da un movimento oculare riflesso, che si può manifestare più frequentemente A SCOSSE, piuttosto che PENDOLARE.
Il NISTAGMO A SCOSSE si caratterizza per il susseguirsi alternante di movimenti lenti e rapidi (saccadici) a direzione opposta tra le due fasi. Bisogna ricordare che la fase lenta è il core del nistagmo nel suo significato, mentre il rapido è un movimento di recupero posizionale del movimento oculare. Dobbiamo considerare basilare la direzione del NISTAGMO, ovvero:

• ORIZZONTALE (diretto a destra od a sinistra)
• VERTICALE (in alto od in basso)
• TORSIONALE o ROTATORIO (orario od antiorario)

La direzione della rotazione è indicata dal senso di rotazione del polo superiore dell’occhio.
Quindi, più sinteticamente, nel NISTAGMO A SCOSSE si distinguono: FASE LENTA (deviazione lenta da un lato) e la seguente FASE RAPIDA (ovvero la seguente rapida fase di recupero posizionale del movimento oculare).
Il NISTAGMO PENDOLARE si caratterizza per il movimento di eguale velocità in entrambe le direzioni.

Nel NISTAGMO bisogna principalmente considerare:

1. DIREZIONE (Indicata dalla FASE RAPIDA)
2. PIANO DI OSCILLAZIONE: ORIZZONTALE-VERTICALE-TORSIONALE
3. AMPIEZZA: FINE-MEDIA-LARGA
4. FREQUENZA: BASSA OD ELEVATA

Non sempre il NISTAGMO è espressione di patologia. Infatti, esistono forme di NISTAGMO FISIOLOGICO, ed in questo caso annoveriamo:
NISTAGMO END POINT: nistagmo presente nelle posizioni estreme dello sguardo con fase rapida presente nella direzione dello sguardo.
NISTAGMO OTTICOCINETICO: questo è indotto dalla proiezione ripetuta di immagini sullo sguardo.
NISTAGMO CONGENITO: Presente alla nascita o più spesso compare nei primi mesi di vita. Binoculare, più spesso PENDOLARE.

Una ulteriore e fondamentale classificazione è quella che prevede la distinzione in NISTAGMO SPONTANEO E NISTAGMO PERIFERICO.
Il NISTAGMO, nota importante, è bene rilevarlo in VIDEOCULONISTAGMOSCOPIA, o al limite con OCCHIALI DI FRENTZEL.
Nella insorgenza di un nistagmo bisogna tener conto della LEGGE DI ALEXANDER.

LEGGE DI ALEXANDER:
il nistagmo aumenta d’ampiezza quando lo sguardo viene rivolto verso la direzione di battuta.
In genere dobbiamo considerare che la INTENSITA del NISTAGMO di solito dipende dalla posizione dello sguardo.
Il NISTAGMO PERIFERICO, ma anche molte forme di NISTAGMO CENTRALE, seguono la LEGGE DI ALEXANDER, con comparsa quando lo sguardo è deviato verso la FASE RAPIDA.

Un discorso a parte meritano condizioni cliniche come SKEW DEVIATION ed OCULAR TILT REACTION.
La SKEW DEVIATION non è altro che un disallineamento verticale degli occhi come indice di alterazione del TONO OTOLITICO. Spesso associata al sintomo diplopia. Se coesistono SKEW DEVIATION, TORSIONE OCULARE ed INCLINAZIONE COMPENSATORIA DEL CAPO si può definire la condizione clinica di OCULAR TILT REACTION. Tali condizioni cliniche possono essere indice di LESIONI CEREBELLARI, o CENTRALI in genere. 

NISTAGMO SPONTANEO

Il NISTAGMO SPONTANEO si osserva senza stimolazione del capo del paziente, posto a testa diritta, ed è indice di una alterazione del VOR. In genere, si considera PERIFERICO quando è INIBITO DALLA FISSAZIONE VISIVA. Spesso compare o si accentua alla rimozione di tale fissazione.
La FISSAZIONE VISIVA inibisce soprattutto le componenti ORIZZONTALI e quelle VERTICALI del NISTAGMO, molto poco le TORSIONALI.

NISTAGMO SPONTANEO PERIFERICO

Il NISTAGMO SPONTANEO PERIFERICO è indotto generalmente da una patologia che riguarda il labirinto od il nervo vestibolare, per uno squilibrio funzionale neurale della attività tonica dei nuclei vestibolari. Dove la FASE RAPIDA è diretta verso il lato sano. Nei DEFICIT VESTIBOLARI ACUTI, può seguire un NISTAGMO DI RECUPERO, con inversione della FASE RAPIDA che va a battere verso il lato affetto. Ciò può avvenire anche nella SINDROME DI MENIERE, con l’insorgenza di un nistagmo rivolto verso il lato idropico di un NISTAGMO definito in tal caso, come IRRITATIVO. Rare forme patologiche cerebellari possono presentare un nistagmo di tipo periferico. Il NISTAGMO SPONTANEO PERIFERICO viene in genere, INIBITO DALLA FISSAZIONE VISIVA.
Per la LEGGE DI ALEXANDER, il nistagmo spontaneo periferico aumenta di intensità con lo sguardo rivolto nella direzione della fase rapida e si riduce quando rivolto verso la fase lenta.
In base a tale legge si può classificare in 3 gradi il NISTAGMO PERIFERICO UNIDIREZIONALE:

1. NISTAGMO DI PRIMO GRADO: compare a sguardo rivolto verso la direzione della fase rapida. È il più lieve.
2. NISTAGMO DI SECONDO GRADO: compare a sguardo diritto, rivolto davanti. Praticamente, rilevabile con gli occhi posti in posizione centrale e con lo sguardo volto verso la fase rapida. È spesso conseguente evoluzione di un deficit vestibolare acuto.
3. NISTAGMO DI TERZO GRADO: compare in tutte le posizioni di sguardo. Tipicamente presente alla insorgenza di un Deficit Vestibolare Acuto od in una Crisi Menierica. Nel Deficit Vascolare Acuto, il Nistagmo spesso evidenzia un aumento di Intensità ponendo il paziente in decubito sul lato affetto, per quello che viene definito RINFORZO APOGEOTROPO, con conseguente attenuazione al decubito sul lato sano, ed in tal caso si parla di INIBIZIONE GEOTROPA.

Le CARATTERISTICHE CLINICO – DIAGNOSTICHE del NISTAGMO SPONTANEO PERIFERICO possono essere così riassunte:

1. NISTAGMO ORIZZONTALE ROTATORIO
2. UNIDIREZIONALE
3. FASE RAPIDA VERSO IL LATO SANO
4. ADERENTE ALLA LEGGE DI ALEXANDER
5. INIBITO ALLA FISSAZIONE (O RIDOTTO)
6. RIDOTTO ALLA ASSUNZIONE DEL DECUBITO SUPINO SUL LATO SANO
7. FASE LENTA LINEARE

PATOLOGIE INDUCENTI NISTAGMO SPONTANEO PERIFERICO:

• NEVRITE VESTIBOLARE
• FLOGOSI/INFEZIONI LABIRINTICHE
• FRATTURA DELLA ROCCA PETROSA
• DEFICIT VESTIBOLARE ACUTO
• MALATTIA DI MENIERE/IDROPE COCLEARE
• NEURINOMA DELL’VIII NERVO CRANICO
• TRAUMA DI LABIRINTO
• EMICRANIA VESTIBOLARE
• ALTRO (PATOLOGIE AUTOIMMUNITARIE, VESTIBOLOPATIA RICORRENTE IDIOPATICA)

Nel NISTAGMO SPONTANEO CENTRALE distinguiamo:

• NISTAGMO SPONTANEO DOWNBEAT
• NISTAGMO SPONTANEO UPBEAT
• NISTAGMO SPONTANEO TORSIONALE
• NISTAGMO DI LATERALITA’ (GAZE EVOKED NYSTAGMUS)

NISTAGMO SPONTANEO DOWNBEAT

Nistagmo verticale battente verso il basso a sguardo posto centralmente, più nitido nella rilevazione al posizionamento eccentrico degli occhi. In genere segue la LEGGE DI ALEXANDER in quanto si accentua al posizionamento dello sguardo verso il basso. Frequentemente associato al NISTAGMO ORIZZONTALE DI LATERALITÀ. Altrettanto frequente l’aumento della sua intensità in convergenza. Incrementato o rilevato dalla POSIZIONE DI ROSE. La forma periferica di questo nistagmo è decisamente rara, ed è possibile da prendere in considerazione solo in caso di lesione bilaterale dei canali semicircolari anteriori.
Non è inibito dalla fissazione visiva, a volte rilevabile senza occhiali di frentzel o videoculonistagmoscopia.
Sintomi frequentemente presenti sono OSCILLOPSIA VERTICALE dovuta allo scivolamento delle immagini sulla retina ed INSTABILITA’ POSTURALE /DIZZINESS CARATTERISTICHE CLINICO-DIAGNOSTICHE tipiche del NISTAGMO SPONTANEO DOWNBEAT sono:

• EVOCATO OD INDOTTO DA LATERALIZZAZIONE DELLO SGUARDO
• INIBITO ALLA FISSAZIONE
• FASE LENTA A VELOCITA COSTANTE CRESCENTE O DECRESCENTE
• ACCENTUATO ALLA CONVERGENZA
• SPESSO ASSOCIATO GAZE EVOKED NY INDUCENTE OBLIQUITA’
• PUO’ ESSERE INFLUENZATO DA IPERVENTILAZIONE OD HEAD SHAKING TEST (HST)
• FREQUENTE PRESENZA DI SINTOMATOLOGIA DA ALTERAZIONE CEREBELLARE

Cause più frequenti:

1. Dolicoectasia Vertebro-Basilare
2. Sindromi Paraneoplastiche
3. Atassia Episodica Familiare
4. Conflitti NeuroVascolari della vertebrale
5. Sclerosi Multipla
6. Farmaco tossicità
7. Malformazione di Arnold –Chiari
8. Paget
9. Siringobulbia
10.  Altre rare

NISTAGMO SPONTANEO UPBEAT

Fase rapida rivolta verso l’alto, non subisce variazioni od incremento nella lateralizzazione dello sguardo. Segue spesso, ma non sempre, la LEGGE DI ALEXANDER. Anche esso non subisce inibizione alla fissazione. Modulato con soppressione incremento od anche inversione alla convergenza. Praticamente sempre presente una alterazione dei movimenti oculari lento, definito SMOOTH PURSUIT (deviazione angolare dei bulbi oculari coniugata e riflessa che consente di mantenere sulla fovea un’immagine-bersaglio in movimento lento e continuo. Elaborata dal sistema extra-genicolo-striato, per permettere al sistema genicolo striato l’osservazione foveale dell’immagine stessa).
Questo Nistagmo si associa spesso a lesioni troncoencefaliche, soprattutto pontine e mesencefaliche.

Cause più frequenti:

1. INFARTO CEREBELLARE
2. ENCEFALOPATIA DI WERNICKE
3. SLEROSI MULTIPLA
4. ENCEFALITE
5. NEOPLASIA TRONCOENCEFALICA
6. DEGENERAZIONE CEREBELLARE
7. ALTRE RARE

NISTAGMO SPONTANEO TORSIONALE

Generalmente a genesi centrale, bisogna cercarlo attentamente poiché di difficile rilievo. Modulabile da cambio di posizione e convergenza. Spesso rilevabile nei pazienti con OCULAR TILT REACTION. Nelle SINDROMI PARANEOPLASTICHE si manifesta come nistagmo continuo aritmico. Si associa a SIRINGOBULBIA e SINDROME DI WALLEMBERG. Raro nelle lesioni ponto-mesencefaliche.

NISTAGMO DI LATERALITA’ (GAZE EVOKED NYSTAGMUS)

È una forma di nistagmo a scosse una forma di nistagmo a scosse di bassa frequenza simile al nistagmo end point eccetto che si manifesta in posizioni di sguardo meno estreme e ioni ed è di maggiore ampiezza. Dell’alterazione dell’integratore neuronale nel controllo del pulse-step delle saccadi. Gli occhi non possono mantenere una posizione tenere una posizione eccentrica nell’orbita e tornano lentamente indietro verso la posizione primaria. La fase rapida riporta lo sguardo nella direzione voluta.

Cause più frequenti:

1. FARMACI ANTICONVULSIVANTI
2. PATOLOGIA CEREBELLARE
3. PATOLOGIA TRONCOENCEFALICA

Oltre al NISTAGMO SPONTANEO, va considerato il NISTAGMO EVOCATO DA MANOVRE VESTIBOLARI o stimolazioni esterne. Questo argomento sarà poi trattato in un capitolo a parte.

NISTAGMO EVOCATO
È possibile distinguere il NISTAGMO EVOCATO DA POSIZIONE ed il NISTAGMO EVOCATO DA POSIZIONAMENTO.§

NISTAGMO EVOCATO DA POSIZIONE

“Quando il nistagmo non è presente nel paziente seduto con gli occhi posti in posizione primaria di sguardo e compare quando assume una particolare posizione della testa e del corpo, si parla di NISTAGMO DI POSIZIONE”
-Cawthorne 1954-

Il nistagmo di posizione differisce dal nistagmo di posizionamento poiché il primo è dato dal mantenimento in fase statica di una certa posizione della testa e del corpo, mentre il secondo consegue ai movimenti necessari per il raggiungimento di una posizione.

I PARAMETRI DI VALUTAZIONE del nistagmo sono essenzialmente:

1. LATENZA: ovvero il tempo necessario affinché parta il nistagmo al momento della assunzione di una posizione.
   LATENZA BREVE se inferiore a 10 secondi
   LATENZA LUNGA se superiore ai 10 secondi
2. DURATA: tempo di persistenza del nistagmo nella posizione in atto, per cui è suddivisibile in:
   PERSISTENTE O TRANSITORIO.
   STAZIONARIO E PAROSSISTICO: per STAZIONARIO si intende il nistagmo che si mantiene costante, soprattutto per ampiezza e frequenza, per tutta la durata in cui viene mantenuta la posizione in grado di evocarlo.

Il nistagmo è invece PAROSSISTICO quando presenta dapprima un incremento dei parametri con insorgenza in seguito di un plateau di mantenimento seguito da rapido decremento.
Nella CLASSIFICAZIONE DI PAGNINI si intende per STAZIONARIO un nistagmo presente in una o più direzioni senza che si modifichi mai. Esso viene distinto in PERSITENTE (non si esaurisce quando evocato) e TRANSITORIO (si esaurisce nell’arco di 5-15 secondi).

CLASSIFICAZIONE DI PAGNINI
NISTAGMO EVOCATO DA POSIZIONE

1. PERSISTENTE
   A1-DIREZIONE FISSA: MONOPOSIZIONALE
   A2-DIREZIONE VARIABILE: BIPOSIZIONALE, TRIPOSIZIONALE

1. TRANSITORIO
   B1-DIREZIONE FISSA: GEOTROPO OD APOGEOTROPO
   B2-DIREZIONE VARIABILE: GEOTROPO OD APOGEOTROPO

3. FATICABILITA’: ovvero la scomparsa o meno del nistagmo alla ripetizione della manovra.
4. DIREZIONE: come lo spontaneo può essere ROTATORIO, TORSIONALE, OBLIQUO, VERTICALE, ORIZZONTALE.

Può essere distinto in GEOTROPO ed APOGEOTROPO.
GEOTROPO: nistagmo che segue la direzione del vettore di gravità (battente verso la terra).
APOGEOTROPO: nistagmo battente in direzione opposta al vettore gravitazionale.

NISTAGMO EVOCATO DA POSIZIONAMENTO

“Quando il nistagmo compare per l’attivazione patologica del RIFLESO VESTIBOLO OCULOMOTORE (VOR) derivante dalla assunzione attiva o indotta di alcune posizioni della testa e del corpo nello spazio”

Ne deriva che per l’induzione del NISTAGMO DA POSIZIONAMENTO necessitano degli eventi dinamici atti al raggiungimento di una data posizione, non per il mantenimento della stessa posizione come nel NISTAGMO DA POSIZIONE.
Il meccanismo intrinseco del NISTAGMO DA POSIZIONAMENTO è legato in genere ad un meccanismo di stimolazione/inibizione di un canale con attivazione esclusiva e selettiva dei muscoli estrinseci oculari connessi al canale responsabile.
Raramente ha origine centrale. In genere è un NISTAGMO TRANSITORIO PAROSSISTICO O NON PAROSSISTICO.
Caratteristiche del PAROSSISMO sono:

1. LATENZA
2. INCREMENTO, PLATEAU E DECREMENTO
3. INVERSIONE DELLA DIREZIONE ALLA MANOVRA DI RITORNO ALLA POSIZIONE DI PARTENZA
4. FATICABILITÀ

Il NISTAGMO DI POSIZIONAMENTO di più frequente riscontro è quello evocato dalla CANALOLITIASI o dalla CUPOLOLITIASI DEL CANALE SEMICIRCOLARE POSTERIORE (CSP) ed è dovuto alla inibizione / stimolazione della sua CRESTA AMPOLLARE. In questo caso si ha la attivazione del muscolo obliquo superiore ipsilaterale al canale interessato e del muscolo retto inferiore contro laterale. In questo caso il nistagmo si presenta come parossistico con dissociazione nei due occhi, ovvero TORSIONALE, GEOTROPO, ANTIORARIO nel CSP DESTRO ed ORARIO NEL CSP SINISTRO, ed UPBEATING nell’occhio contro laterale. L’evocazione di questo nistagmo, in maniera classica può essere evocato con le MANOVRE DI DIX-HALLPIKE e la MANOVRA DI SEMONT. Ha LATENZA di 3-20 secondi e DURATA di 10-30 secondi. È generato da una stimolazione recettoriale eccitatoria determinata da CORRENTE AMPULLIFUGA ENDOLINFATICA, come da suzione nella CANALOLITIASI o da attivazione di DEFLESSIONE AMPULLIFUGA DELLA CRESTA AMPOLLARE tipica della CUPOLOLITIASI. Ne esiste una VARIANTE APOGEOTROPA dovuto alla presenza di materiale otoconiale nella regione non ampollare del CSP, in particolare nella crus comune tra CSP E CANALE SEMICIRCOLARE ANTERIORE. Tale materiale durante la manovra vestibolare provoca una CORRENTE AMPULLIPETA che induce inibizione a carico del CSP e di conseguenza si determina attivazione dei muscoli antagonisti, ovvero OBLIQUO INFERIORE IPSILATERALE e RETTO SUPERIORE CONTROLATERALE.

Il NISTAGMO DA POSIZIONAMENTO da LITIASI DEL CANALE SEMICIRCOLARE LATERALE (CSL) è ORIZZONTALE, PAROSSISTICO e CONIUGATO per entrambi gli occhi. Evocabile soprattutto tramite MANOVRA DI PAGNINI-MCLURE e MANOVRA DI SEMONT. LATENZA di 1-5 secondi e DURATA di 1-4 minuti.
In base alla sede di posizionamento degli otoliti, si possono avere:

1. VARIANTE GEOTROPA
   Otoliti presenti nel braccio non ampollare del CSL.
2. VARIANTE APOGEOTROPA
   Otoliti nel braccio ampollare del CSL o sulla cupola del recettore.

Il più raro è il NISTAGMO DA POSIZIONAMENTO del CANALE SEMICIRCOLARE ANTERIORE  (CSA).
Il CSA è posto in posizione antigravitazionale, perciò la sua manifestazione è più rara. E’ un nistagmo DISSOCIATO, ovvero DOWN BEATING nell’occhio ipsilaterale e TORSIONALE APOGEOTROPO contro lateralmente, (ORARIO per il CSA sinistro ed ANTIORARIO per il CSA destro). Evocabile con un po’ tutte le manovre vestibolari.