Sindrome da Deiescenza del Canale Semicircolare Superiore (DCSS)
Si caratterizza per l’alterazione della capsula ossea labirintica inducente deiscenza a carico del Canale Semicircolare Superiore capace di creare una “terza finestra” (detta anche Sindrome della Terza Finestra) oltre alle due naturalmente e anatomicamente presenti (Finestre Rotonda ed Ovale).
Si viene cosi a formare un’anomala comunicazione tra lo spazio perilinfatico e l’orecchio medio e/o l’osso temporale. Nella DCSS vi è un’ampia variabilità sintomatologica, per la presenza di sintomi sia uditivi che vestibolari, associati in forma molto variabile. Possono essere presenti il Fenomeno di Tullio e/o il Segno di Hennebert.
Il Fenomeno di Tullio è caratterizzato dalla insorgenza di dizziness, vertigine od oscillopsia in seguito a una stimolazione sonora a elevata intensità e bassa frequenza.
Il Segno di Hennebert corrisponde all’insorgenza di nistagmo in seguito all’applicazione di pressione positiva nel condotto uditivo esterno con otoscopio pneumatico o tramite impedenzometro, a volte evocato anche da applicazione manuale sul trago.
Anche la Manovra di Valsalva può provocare l’insorgenza di disturbi dell’equilibrio più o meno intensi.
- autofonia
- acufene pulsante
- iperacusia ossea e ipoacusia trasmissiva alle basse frequenze.
Frequente è che si manifestino sintomi uditivi senza sintomatologia vestibolare (dizziness, vertigine, oscilopsia). Probabilmente l’associazione uditiva e vestibolare, anche per intensità di manifestazione, è strettamente dipendente dall’ampiezza della deiescenza.
L’eziologia prevede cause connatali da incompleto sviluppo osseo fino a traumi cranici inducenti incremento della pressione endocranica o alterazioni pressorie brusche e improvvise dell’orecchio medio.
La DCSS o Sindrome di Minor fu identificata da Lloyd Minor nel ’97, il quale rilevò alla tc in pazienti vertiginosi con Fenomeno di Tullio assenza totale o parziale della componente ossea atta a rivestire il canale semicircolare superiore.
La DCSS può essere congenita o acquisita (colesteatoma, istiocitosi x,trauma cranico,trauma acustico, barotrauma, post chirurgia dell’orecchio medio),così come può essere sintomatica o asintomatica.
La valutazione clinica ideale prevede:
L’ esame audiometrico può rilevare una iperacusia (aumentata percezione uditiva, talora fastidiosa) nella valutazione della via ossea audiometrica e ipoacusia sulla via aerea particolarmente rilevante sui toni gravi dell’audiogramma. Al contempo, il test di Weber si localizza dal lato dell’orecchio patologico.
Può essere necessaria una diagnosi differenziale dall’otosclerosi. In questo caso risulta utile l’impedenzometria che, nel caso della DCSS, mostra riflesso stapediale nella norma e timpanogramma A bilateralmente. Anche se, sempre in impedenzometria, si può rilevare una alterazione del riflesso stapediale alla stimolazione a bassa intensità.
L’ABR dell’’VIII paio nervi cranici risulta nella norma.
In videoculonistagmoscopia soprattutto nell’evocazione del segno di Hennebert che evidenzia un nistagmo evocato rotatorio tipo down beat, quindi si rileva una fase lenta rivolta in alto. Con l’applicazione della Manovra di Valsalva può dare una fase lenta rivolta verso il basso. Una certa utilità sembra averla il Test Vibratorio Mastoideo (tvm) per la comparsa di un nistagmo rotatorio down beat ad ampiezza maggiore in seguito allo stimolo a carico del lato patologico.
La valutazione vestibolare si giova anche di fhit e vhit. La nostra esperienza presso il nostro centro Vestibology Medical, ha portato a dare un buon rilievo alla stimolazione sonora in Stabilometria.
Molto importanti i c-VEMPs (a stimolo cervicale) ove si rilevano valori soglia molto più bassi nell’orecchio patologico con valori in ampiezza molto più elevati.
Ai fini diagnostici risulta comunque utile la TC ad alta risoluzione dell’osso temporale, ove però bisogna fare attenzione ai possibili falsi positivi.
Il paziente tipico affetto da DCSS riferisce la insorgenza di vertigine rotatoria con frequente associazione di oscillopsia o dizziness alla percezione di suoni acuti o, per esempio, alterando la pressione dell’orechio medio, come in seguito a starnutazione, o per colpi o crisi di tosse.
La DCSS ha comunque una sintomatologia generalmente contenuta. Solo in casi gravi e decisamente invalidanti si deve ricorrere a trattamento chirurgico.
